بیماری پروانه ای بیماری است که سبب شکنندگی و تاول پوست می‌گردد. تاول‌ها امکان دارد در پاسخ به آسیب‌های جزئی، مثل گرما، مالش، خراشیدن یا چسبیدن نوار چسب به وجود آیند و در موارد شدید امکان دارد که تاول درون بدن مثل لایه مخاطی دهان یا معده ایجاد گردد. اگر می‌خواهید بیشتر با این بیماری آشنا شوید تا آخر این مقاله با ما همراه شوید.
بیماری پروانه ای
بیماری پروانه‌ای یک نوع بیماری پوستی ژنتیکی کمیاب می‌باشد که یک نفر از هر ۵۰ هزار نفر در جهان دچار این بیماری می‌شوند. به طور تقریبی می‌توان بیان کرد افراد در هر سن و از هر گونه نژادی که باشند ممکن است به این بیماری مبتلا گردند. این بیماری ارثی نمی‌باشد ولی کسانی که والدین آنها به این بیماری مبتلا گردیده‌اند، شانس بیشتری در مبتلا شدن به این بیماری دارند. پوست افرادی که به بیماری پروانه‌ای مبتلا گردیده اند، حساس و شکننده می‌باشد به گونه‌ای که پوست با کمترین برخورد، ضربه، اصطکاک و لمس ملتهب گردیده و تاول می‌زند.
بعد از اینکه این تاول‌ها بهتر شد، به زخم‌هایی تبدیل می‌گردند که درد بیشتری داشته و بعضی اوقات این امکان وجود دارد که زخم‌ها به اندام‌های درونی صدمه وارد کنند و کشنده باشند.
علائم بیماری پروانه ای
تاول‌های پوستی از رایج‌ترین نشانه‌های بیماری پروانه‌ای می‌باشند که این تاول‌ها همراه با خارش و خونریزی بوده و منجر به عفونت می‌گردند. بیماری پروانه‌ای موجب به وجود آمدن زخم‌هایی می‌گردد که منجر به انقباضات مفصلی و ناهنجاری‌های زیبا شناختی در اندام‌های گوناگون بدن همچون پا و دست خواهند گردید. بعضی وقت‌ها صدمه به طوری جدی می‌باشد که حرکت کودک و استقلال او تحت تاثیر قرار می‌گیرد. از سایر نشانه‌های بیماری می‌توان به موارد پایینی اشاره نمود:
- عدم شکل گیری ناخن‌ها
- کیست‌های میلیوم
- ذخیره شدن پوست در نواحی همچون کف دست و دهان
- مشکل در بلع غذا
بیشتر بخوانید: کیست چیست و چگونه به وجود می‌آید؟ + ۶ نوع آن
تشخیص بیماری پروانه ای
از شناسایی بالینی نوع بیماری پروانه‌ای طبق تظاهرات در دوره نوزادی باید پیشگیری نمود، چرا که در این گروه سنی این امکان وجود دارد که همه انواع بیماری پروانه‌ای مشابه هم باشند. برای تشخیص این بیماری باید نمونه برداری از پوست را تهیه نموده و به آزمایشگاه مناسب بفرستید تا شناسایی را با میکروسکوپ الکترونی عبوری و یا نقشه‌برداری آنتی بادی و ایمونوفلورسانس تایید نماید. خوب است بدانید آزمایش ژنتیکی مولکولی به منظور جهش در اکثر ژن‌هایی که با انواع گوناگون بیماری پروانه‌ای همراه می‌باشد، از نظر بالینی در دسترس است.
عوارض بیماری پروانه ای
از متداول‌ترین عوارض بیماری پروانه‌ای می‌توان به موارد زیر اشاره نمود:
- عفونت
پوست تاول زده در مقابل عفونت باکتریایی به شدت آسیب پذیر می‌باشد.
- سپسیس
سپسیس موقعی به وجود می‌آید که باکتری‌های ناشی از عفونت به جریان خون وارد گردیده و در همه جای بدن پراکنده گردند. سپسیس موجب نارسایی و شوک اندام شده و حیات فرد را در معرض خطر قرار می‌هد.
- به هم وصل شدن انگشتان و تغییر مفصل‌ها
انواع شدید بیماری پروانه‌ای می‌تواند موجب به هم وصل شدن انگشت‌های دست یا پا و نیز خم شدن غیر عادی مفاصل گردد. این عارضه می‌تواند عملکرد آرنج، زانو و انگشت آن را تحت تاثیر بگذارد.
- یبوست
مشکل در دفع مدفوع ممکن است موجب به وجود آمدن تاول‌های دردناک در قسمت مقعد شود. همینطور می‌تواند از مصرف ناکافی مایعات یا غذاهای پرفیبر همچون سبزی‌ها و میوه‌ها ناشی گردد.
- مشکلات تغذیه‌ای
با به وجود آمدن تاول‌ها در دهان غذا خوردن مشکل می‌شود و در نتیجه کم خونی و سوء تغذیه را در فرد به وجود می‌آورد. مشکلات تغذیه موجب تاخیر در التیام زخم می‌گردد و سرعت رشد کودکان را کم می‌کند.
بیشتر بخوانید: ۱۲ نشانه کم‌خونی که حتما باید بدانید
- مشکلات دهان و دندان
در برخی از انواع بیماری پروانه‌ای، مشکلات بافت درون دهان و پوسیدگی دندان متداول می‌باشد.
بیشتر بخوانید: پوسیدگی دندان در کودکان؛ صفر تا ۱۰۰ از جلوگیری تا درمان
- سرطان پوست
بزرگسالان و نوجوانان مبتلا به انواع ویژه‌ای از بیماری پروانه‌ای، در معرض ابتلا به یک نوع سرطان پوست به نام کارسینوم سلول سنگ فرشی می‌باشند.
بیشتر بخوانید: سرطان پوست | ۵ نوع اصلی، درمان و علائم
- مرگ
نوزادانی که به نوع شدید بیماری پروانه ای جانکشنال مبتلا گردیده‌اند، به علت وجود تاول‌های وسیع، دچار عفونت و از دست دادن مایعات بدن می‌گردند. همین طور این امکان وجود دارد که زندگی آنها به علت وجود تاول‌هایی که غذا خوردن و تنفس را مشکل می‌سازد، با خطر همراه باشد. اکثر این نوزادان در دوران کودکی می‌میرند.
چه زمانی به پزشک مراجعه نماییم؟
اگر روی پوست کودک تاول‌هایی دیدید که علت به وجود آمدن آن را نمی‌دانید، حتماً باید به پزشک مراجعه نمایید. تاول‌های حاد بسیار خطرناک می‌باشند.
اگر دچار این مشکلات شدید، حتماً باید به پزشک مراجعه نمایید:
- مشکل در تنفس و مشکل در بلع
- نشانه‌های عفونت همچون گرم شدن پوست، قرمزی، احساس درد در پوست، وجود تورم، چرک یا بوی بد که از زخم‌های روی پوست ناشی می‌گردد و نیز تب و لرز.
انواع بیماری پروانه ای
انواع بیماری پروانه‌ای عبارتند از:
- بیماری پروانه ای ساده
متداول‌ترین نوع بیماری، بیماری پروانه‌ای ساده می‌باشد که در آن لایه خارجی پوست درگیر می‌شود و اغلب روی کف دست و پا تاثیرگذار است. همینطور تاول‌ها معمولاً بدون این که از خود جای زخم بر جای بگذارند، خوب می‌شوند.
- بیماری پروانه ای اتصالی
وخیم‌ترین نوع بیماری، بیماری پروانه‌ای اتصالی می‌باشد که تاول‌ها از همان اول شکل می‌گیرند و به علت به وجود آمدن زخم و تاول در تارهای صوتی، صدای گریه کودک دچار گرفتگی و خشونت می‌گردد.
- بیماری پروانه ای دیستروفیک
به وجود آمدن مشکل در ژن سازنده نوع کلاژن عامل ایجاد این نوع بیماری می‌باشد که با اختلال در تولید کلاژن لایه‌های پوستی نمی‌توانند به یکدیگر متصل گردند و می‌تواند از بیماری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب یا قالب باشد. خوب است بدانید تاول‌ها در لایه درم شکل می‌گیرند. بیماری اتوزوم غالب، اغلب خفیف می‌باشد و تاول‌ها در قسمت آرنج، پا و دست به وجود می‌آید و این امکان وجود دارد که به دیگر نقاط نیز گسترش پیدا کند.
- سندروم کیندلر
این نوع از بیماری پروانه ای، کمیاب‌ترین نمونه‌های بیماری پروانه‌ای می‌باشد و موجب درگیری همه لایه‌های پوستی و شکنندگی شدیدتر پوست و می‌گردد. داشتن پیشینه خانوادگی ابتلا به بیماری پروانه‌ای عامل خطر اصلی به منظور بیشتر شدن شانس ابتلا به این بیماری می‌باشد.
چه افرادی به بیماری پروانه ای درگیر می‌شوند؟
اغلب بیماری پروانه‌ای ارثی می‌باشد. نوزادان و یا کودکان اکثرا دچار eb می‌گردند و نیز اغلب در جوانی و سن بلوغ دچار این بیماری می‌شوند. دلیل بیماری پروانه‌ای ارثی داشته و به هیچ عنوان نمی‌توان با انجام اقداماتی از ابتلا به این بیماری پیشگیری نمود. برای افرادی که دچار بیماری پروانه‌ای شده‌اند، درمان ویژه‌ای وجود ندارد و اغلب با گذشت زمان این بیماری درمان می‌گردد و فروکش می‌کند.
پیشگیری از بیماری پروانه ای
به هیچ وجه بیماری پروانه‌ای قابل پیشگیری نمی‌باشد ولی شما به حد بیشتری می‌توانید از به وجود آمدن عفونت و تاول جلوگیری نمایید.
- با کودک خود به آهستگی و آرامی برخورد نمایید، کودک شما به نوازش احتیاج دارد ولی تلاش کنید، بسیار آرام و ملایم او را نوازش دهید.
- سعی کنید بستر کودک را از مواد نرم همچون کتان آماده سازید و تکیه‌گاهی برای گردن و باسن او مهیا کنید. کودک خود را از زیر بغل نباید بلند کنید.
- از قسمت قرارگیری پوشک مراقبت خاصی انجام دهید، اگر نوزاد شما از پوشک استفاده می‌کند باید کش پوشک را از آن جدا نمایید و به هیچ وجه از دستمال مرطوب استفاده نکنید. پوشک را با یک رویه غیر چسبناک پوشش دهید و با یک لایه ضخیم خمیر اکسید روی آن پهن نمایید.
- سعی کنید همواره محیط خانه را خنک نگه دارید، دستگاه تنظیم کننده دما را به گونه‌ای تنظیم نمایید که هوا همواره خنک باشد
- پوست شخص مبتلا شده به این بیماری را مرطوب نگه دارید.
- با ملایمت از مواد مرطوب کننده همچون وازلین بر روی پوست فرد بیمار مالش دهید.
- باید برای کودک خود از لباس‌های نرم استفاده کنید.
- سعی کنید مارک را از روی لباس جدا نکنید و لباس را در کنار درز قرار دهید تا کمتر پوست کودکتان خراشیده گردد. برای کودک از لباس‌های نرم که پوشیدن را درآوردن آنها راحت می‌باشد به کار گیرید. سعی نمایید در قسمت‌های حساس همچون زانو، آرنج و سایر نقاط تحت فشار، از قسمت داخل لباس آسترهای نرم بدوزید. در صورتی که ممکن بود از کفش‌های نرم ویژه استفاده نمایید.
- از خراشیدگی پیشگیری نمایید.
- به طور مرتب ناخن‌های کودک را کوتاه نمایید. به کار بردن دستکش موقع خواب می‌تواند موجب جلوگیری از خراشیدگی و عفونت گردد.
- کودک خود را به فعالیت تشویق نمایید.
- همراه با رشد نمودن کودک، خوب است او را به انجام فعالیت‌هایی که موجب صدمه دیدن پوسته او نمی‌شود، تشویق نمایید. برای مثال شنا یک نوع فعالیت مناسب برای کودکان مبتلا به انواع خفیف بیماری پروانه‌ای می‌باشد.
- همینطور برای فعالیت‌های خارج از منزل می‌توانید با پوشیدن لباس‌هایی با پارچه و آستین‌های بلند از خود محافظت نمایید.
علت نامگذاری بیماری پروانه‌ای
در جهان به کودکان مبتلا به بیماری eb، پروانه‌ای گفته می‌شود چرا که پوست این افراد همچون بال‌های نازک و لطیف پروانه بسیار شکننده بوده و با تماس جزئی دچار تاول‌های آبکی و یا خونی می‌شوند. با پیشروی زخم به مرور زمان، بافت پوست به طور کل نابود می‌شود. زخم‌های این افراد درد بیشتری داشته و در صورت محرومیت از مراقبت‌های خاص، زخم‌های این گونه افراد تا اندام‌های درونی پیش می‌رود. به گونه‌ای که با گذشت زمان بعضی اندام‌ها به خاطر عمیق‌تر شدن زخم‌ها از بین می‌روند و صدمه‌های غیر قابل برگشت برجای می‌گذرد و نیز در صورت عدم رسیدگی به زخم‌ها ، مرگی دردآور برای کودکان پروانه ای به رقم می‌خورد.
درمان بیماری پروانه ای
در صورتی که تغییرات نوع زندگی و مراقبت در خانه، نشانه‌های بیماری پروانه‌ای را کنترل ننماید، درمان‌های موجود ممکن است شامل جراحی توانبخشی و دارو باشند این عارضه معمولاً با وجود رسیدگی‌های درمانی، پیشرفت داشته و نیز موجب عوارض جدی و حتی مرگ گردد. در ادامه روش‌های درمانی این بیماری را بیشتر توضیح خواهیم داد:
- داروها
داروها سبب کنترل خارش، درد و درمان عوارضی همچون عفونت در جریان خون گردند. در صورتی که زخم‌ها نشانه‌های عفونت گسترده همچون ضعف، تورم غدد لنفاوی و تب را بروز دهند، این امکان وجود دارد که پزشک آنتی بیوتیک خوراکی تجویز نماید.
- عمل جراحی
این امکان وجود دارد که به عمل جراحی نیاز باشد. انتخاب‌هایی که اغلب برای این وضعیت می‌تواند باشد، شامل موارد زیر می‌باشند:
۱- گشاد کردن مری
گشاد کردن مری از طریق عمل جراحی می‌تواند این مشکل را تا حدودی حل نماید و حرکت غذا از دهان به معده را آسان سازد. خطرات این عمل شامل سوراخ شدن مری می‌باشد.
۲- بهبود تحرک
به وجود آمدن زخم و تاول مکرر می‌تواند موجب به هم چسبیده شدن انگشتان دست و پا و یا خمیدگی غیر عادی در مفصل‌ها گردد. در این شرایط ممکن است پزشک جراحی را برای اصلاح این موقعیت پیشنهاد نماید، به ویژه اگر با حرکت طبیعی تداخل داشته باشند.
۳- پیوند دست:
اگر جای زخم روی عملکرد دست اثر بگذارد، پزشک ممکن است پیوند پوست را توصیه نماید.
جمع‌بندی
بیماری پروانه ای جزو بیماری‌های نادر در دنیا می‌باشد که پوست و مخاط بدن فرد را درگیر می‌نماید. متاسفانه برای این نوع بیماری درمان خاصی وجود ندارد و تنها می‌توان از طریق اقداماتی از به وجود آمدن آن پیشگیری نمود.
نشانه‌های بیماری پروانه‌ای به گونه‌ای می‌باشد که همراه با تاول، خارش و خونریزی بوده و ممکن است در نهایت به عفونت منتهی گردد.
افرادی که پدر و مادر آنها دچار این بیماری شده‌اند، شانس بیشتری برای ابتلا به این بیماری دارند. بنابراین می‌توان گفت این بیماری یک نوع بیماری ارثی نیز می‌باشد. در صورتی که روی پوست تاول‌های مشاهده کردید که قبلاً آنها را ندیده بودید، باید هرچه سریع‌تر به پزشک متخصص مراجعه نمایید.
