چقدر درباره‌ی بیماری‌های خودایمنی می‌دانید؟ بیماری‌های خودایمنی طیف بسیار گستره‌ای دارند. یکی از این اختلالات، سندروم گودپاسچر است که در آن کلیه‌ها و ریه‌ی فرد بیمار درگیر می‌شوند. چقدر درباره‌ی این سندروم نادر می‌دانید؟ علائم آن را می شناسید؟ درمان آن چیست؟ برای یافتن همه‌ی این پرسش‌ها کافی است تا آخر این مقاله همراه ما باشید.
عامل سندروم گودپاسچر چیست؟
گودپاسچر یک بیماری خودایمنی یا اتوایمیون است؛ پس مانند سایر اختلالات خودایمنی انتظار می‌رود سلول‌های ایمنی فرد به اشتباه به سلول‌های خودی حمله کنند.
در این بیماری سلول‌های ایمنی به اشتباه به غشای پایه‌ی سلول‌های ریه و کلیه حمله می کنند. سلول‌های ایمنی کلاژن نوع ۴ غشای پایه را موجب تهاجم قرار می‌دهند و با از بین بردن کلاژن، سبب خونروزی و بروز علائم می‌شوند.
بیماری anti-GBM
این بیماری، شباهت بسیار زیادی با سندروم گودپاسچر دارد و معمولا در تشخیص افتراقی با آن قرار می‌گیرد. در بیماری anti-GBM سلول‌های ایمنی به اشتباه غشای پایه‌ی کلیه را مورد تهاجم قرار می‌دهند؛ اما کاری با غشای پایه‌ی ریه ندارند! در صورتی در سندروم گودپاسچر، درگیری همزمان کلیه و ریه دیده می‌شود.
اپیدمیولوژی سندروم گودپاسچر
- بیماری خودایمنی گودپاسچر ممکن است در هر سنی بروز پیدا کند؛ اما پیک سنی آن، دهه‌ی ۳ و ۴ زندگی می‌باشد.
- آمار ابتلا به گودپاسچر در آقایان بیشتر از خانم‌ها و در سفیدپوستان بیشتر از سیاهپوستان است.
- همچنین این بیماری در سیگاری‌های شیوع بیشتر و شدیدتری دارد، به گونه‌ای که در غیر سیگاری‌ها به ندرت علائم ریوی سندروم گودپاسچر دیده می‌شوند.
- یک نکته‌ی دیگر درباره‌ی این اختلال این است که افراد مسن مبتلا، به ندرت علائم ریوی بروز می‌دهند و معمولا بیمارن مسن مبتلا فقط با علائم کلیوی به پزشک مراجعه می‌کنند.
علل ابتلا به گودپاسچر
ابتلا به سندروم گودپاسچر علل مختلفی می‌تواند داشته باشد. به عنوان دو علت اصلی و شایع‌تر برای این سندروم میتوان به عفونت‌های ویروسی از جمله آنفولانزا و جراحی کلیه اشاره کرد.
از سایر علل ابتلا به گودپاسچر میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
- ژنتیک: برخی از محققان ژنتیک را اصلی‌ترین عامل به ابتلا به گودپاسچر می دانند. پس اگر در خانواده‌ی درجه یک شما، این سندروم دیده شده است، احتمالا ابتلای شما به این بیماری بیشتر از سایر افراد است!
- قرار گرفتن در معرض گرد و قبار مواد شیمیایی و فلزات
- استعمال دخانیات
- استفاده از مواد مخدر مانند کوکائین
علائم سندرم گودپاسچر
گفتیم که سندروم گودپاسچر ریه و کلیه‌ها را درگیر می‌کند. پس علائم را به دوگروه کلیوی و ریوی تقسیم می‌کنیم:
علائم ریوی
- سرفه‌ی خشک
- تنگی نفس
- خلط خونی یا هموپتیزی
علائم نفروتیک
- دیسوریا یا سوزش ادرار
- هماچوری یا وجود خون در ادرار
- مشاهده‌ی حباب در ادرار یا ادرار کف‌آلود
- افزایش فشار خون
- ادم در دست‌ها و پاها
- درد دنده‌ها در قسمت پشت بدن
اما یک سری علائم سیستمیک نیز هستند که در واقع علائم ابتدایی‌تر می باشند. یعنی معمولا بیماران با این علائم به پزشک مراجعه می‌کنند و پس از گذشت زمان با افزایش شدت بیماری، علائم کلیوی و ریوی خود را نشان می‌دهند. این علائم سیستمیک عبارت‌اند از:
- احساس دائمی خستگی و خواب‌آلودگی
- تهوع و استفراغ
- کاهش اشتها
- بی‌حالی و رنگ‌پریدگی صورت
بیشتر بخوانید: Minimal change disease؛ بیماری های خاموش و بدون علامت کلیه
عوارض سندروم گودپاسچر
نارسایی کلیه
عارضه‌ی اصلی و خطرناک نشانگان گودپاسچر کاهش عملکرد کلیه است؛ چرا که اختلال ایجاد شده در کلیه‌ها در اثر این بیماری دائمی خواهد بود. به صورتی که حتی در صورت درمان مناسب، ممکن است عملکرد کلیه به شدت کاهش یافته و بیمار دچار نارسایی کلیوی شود. این عارضه به قدری خطرناک است که اگر مورد توجه قرار نگیرد، ممکن است کار بیمار به دیالیز یا حتی پیوند کلیه برسد!
خونریزی
پیش‌تر نیز گفتیم که در اثر تهاجم آنتی‌بادی‌ها به غشای پایه در سندرم گودپاسچر، بیمار دچار خونریزی ریه می‌شود. به طوری که یکی از علائمی که بیماران با آن مراجعه می‌کنند، هموپتیزی یا همان خلط خونی است. در صورتی که این خونریزی جدی گرفته نشود، بیمار به تدریج دچار کم خونی خواهد شد که این کم خونی نیز عوارض خاص خود را دارد!
بیشتر بخوانید: ۱۲ نشانه کم‌خونی که حتما باید بدانید
جالب است بدانید که این کم خونی از نوع آنمی فقر آهن می‌باشد. در مواجهه با دود یا عفونت، میزان خونریزی زیاد می‌شود. برای همین است که می گویند “آنمی ناشی از سندروم گودپاسچر در افراد سیگاری سریع‌تر خود را نشان می‌دهد!”
روش‌های تشخیصی برای نشانگان گودپاسچر
تست سرمی
در این آزمایش حضور آنتی بادی علیه غشای پایه‌ی گلومرول (anti-GBM) در سرم فرد مشکوک را اندازه‌گیری می‌کنند. در صورت ابتلا به گودپاسچر، در تست سرمی anti-GBM مثبت می‌باشد.
ABG
ABG تست بررسی میزان اکسیژن شریان می باشد. در سندروم گودپاسچر، به دلیل درگیر شدن ریه‌ها میزان اکسیژن خون کاهش پیدا کرده و به اصطلاح بیمار دچار هایپوکسی می‌شود.
رادیوگرافی قفسه‌ی سینه
رادیو گرافی قفسه‌ی سینه یا به اصلاح CXR به منظور بررسی ریه‌ها استفاده می‌شود.
آزمایش ادرار
برای این کار ادرار فرد مشکوک به بیماری را به منظور بررسی هماچوری و پروتیینوری مورد بررسی قرار می‌دهند. هماچوری به معنای وجود خون در ادرار و پروتیینوری نیز به معنای وجود پروتئین در ادرار می‌باشد. هر دو مورد به معنای اختلال در عملکرد کلیه می‌باشند!
بیوپسی
در صورت نیاز میتوان از کلیه و ریه بافت برداری کرد. به این بافت برداری بیوپسی نیز می‌گویند. همان طور که گفتیم در سندروم گودپاسچر، سلول‌های ایمنی غشای پایه‌ی کلیه و ریه را به اشتباه مورد تهاجم قرار می دهند.
یکی از روش‌های تهاجم سلول های ایمنی تولید آنتی بادی IgG می‌باشد. در صورت وجود بیماری در فرد بیمار، با رنگ‌آمیزی ایمنوفلورسانس میتوان رسوب IgG در غشای پایه‌ی بافت برداشته شده را مشاهده کرد.
شمارش سلول‌های خونی
یکی دیگر از روش‌های آزمایش در سندروم گودپاسچر، تست CBC یا شمارش سلول‌های خونی می‌باشد. در این بیماری کلیه و ریه خونریزی دارند. با ادامه‌ی این خونریزی، بیمار مستعد ابتلا به آنمی فقر آهن می‌شود و این کم خونی را میتوان از طریق تست CBC بررسی کرد.
بیشتر بخوانید: بیماری میاستنی گراویس؛ روش تشخیص و درمان این بیماری خودایمنی
درمان سندرم گودپاسچر
گودپاسچر یک بیمار حاد و کشنده است. پس نیاز است پس از تشخیص، در اسرع وقت اقدامات درمانی را آغاز کنیم. در اغلب موارد این بیماران نیاز به بستری دارند.
برخی از درمان‌ها شامل موارد زیر می‌شوند:
دارو‌های سرکوب‌کننده‌ی ایمنی
از آن جایی که گودپاسچر یک بیماری خودایمنی می‌باشد، نیاز به دارو‌هایی داریم که میزان ایمنی بدن را کاهش دهد. طبیعی است که در پی مصرف این داروها، بیمار بیش از پیش مستعد ابتلا به سایر عفونت‌ها می‌شود. این داروها را میتوان به دو گروه تقسیم کرد:
دارو‌های سایتوتوکسیک
این داروها از تولید آنتی‌بادی‌ها ممانعت می‌کنند. بارزترین دارو‌ی این گروه سیکلوفسفامید می‌باشد.
کورتیکواستروئید‌ها
کورتیکواسترویید‌ها در واقع کاهنده‌ی التهاب هستند. این داروها در کنار کاهش التهاب، سیستم ایمنی را نیز تضعیف می‌کنند. یکی از کورتیکواسترویید‌های اصلی که در بیماران گودپاسچری بیشتر تجویز می‌شود، پردنیزون می‌باشد.
پلاسمافرز
پلاسمافرز روشی برا حذف آنتی بادی‌های گردش خون است. برای این کار خون فرد را می‌گیرند، سپس با روش‌های ویژه‌ای پلاسمای آن را جدا کرده و با پلاسمای نرمال جایگزین می‌کنند و در نهایت خون جدید را دوباره به بدن فرد بیمار برمی‌گردانند. این گونه آنتی‌بادی‌های موجود در گردش خون که با سلول‌های کبد و ریه تهاجم می‌کنند، تصفیه شده و وضعیت بیمار بهبود می‌باید.
دیالیز و پیوند کلیه
یکی از مشکلات سندروم گودپاسچر، مراجعه‌ی بیماران با تاخیر بسیار زیاد است. گاهی بیماران به علائم ریوی بی‌توجه هستند و پس از بروز علائم کلیوی به پزشک مراجعه می‌کنند؛ اما مشکل اینجا است که اغلب علائم کلیوی زمانی خود را نشان می‌دهند که ۸۰ در از کلیه درگیر شده باشد! در این صورت معمولا کلیه‌ها دیگر به درمان پاسخگو نیستند و بیمار به دیالیز یا حتی در موارد شدیدتر، به پیوند کلیه نیاز پیدا می‌کند.
درمان‌های حمایتی
درمان‌های حمایتی درمان‌هایی هستند که پزشک با توجه به علائم بیمار برای کاهش علائم تجویز می‌کند. این داروها می‌توانند دارو‌های کاهنده‌ی فشار خون یا ادم در بیمار باشند!
تغییر سبک زندگی
بر خلاف بسیاری از بیماری‌ها، در نشانگان گوپاسچر تغییر تغذیه و برنامه‌ی غذایی چندان اهمیتی ندارد؛ اما میتوان گفت رعایت عادات غذایی برای کاهش فشار خون از جمله مصرف کم‌تر نمک، می‌تواند در جلوگیری از فشار خون بالای ناشی از این بیماری موثر باشد!
ترک سیگار نیز از عوامل بسیار مهمی است که در دراز مدت می‌تواند سبب بهبود فرد مبتلا شود. علاوه بر دوری از استعمال سیگار، دوری از دود سیگار و مکان‌هایی که دود سیگار زیاد است نیز می‌تواند بسیار موثر باشد!
همان طور که در ابتدای مقاله به شما قول دادیم، درباره‌ی سندروم گودپاسچر صحبت کردیم. این سندروم جزو اختلالات خطرناک خودایمنی است؛ اما چون بیماری شایعی نیست، اغلب افراد آشنایی زیادی با آن ندارند و آن را جدی نمی‌گیرند.
بیشتر بخوانید: سندروم شوگرن چیست؟| چگونه کنترل یا درمان
با علائم ریوی و کلیوی این بیماری آشنا شدیم و فهمیدیم اگر علائم ریوی را جدی نگیریم، زمانی علائم نفریتی در ما بروز پیدا خواهد کرد که بخش بسیار گسترده‌ای از کلیه درگیر شده باشد! فهمیدیم گرچه سندروم بیشتر در آقایان مسن و به ویژه سفید پوست دیده می‌شود، اما احتمال بروز آن در هر فردی با هر سن و جنس و نژادی وجود دارد. پس حتما بیشتر درباره‌ی گودپاسچر مطالعه کنید و این بیماری را جدی بگیرید! هر سوالی درباره‌ی این سندروم نادر اما خطرناک دارید، حتما در قسمت نظرات برایمان بنویسید.
