بیماری فاویسم یا باقلایی در فصل بهار یعنی درست زمانی که بازار پر از باقلا است بیشتر مشاهده می‌شود. ممکن است که تا به حال افرادی را مشاهده کرده باشید که با مصرف کردن باقلا به تنگی نفس، شکم درد و ضربان قلب بالا مبتلا می‌شوند. این افراد در واقع به بیماری فاویسم یا همان باقلایی مبتلا هستند.
مصرف باقلای خام، پخته، فریز شده و مخلوط در غذا قادر است به بروز علائم بیماری فاویسم منجر شود. احتمالا از بیماری فاویسم به عنوان یک بیماری خطرناک یاد نشود، ولی بی‌اطلاعی از آن ممکن است، زندگی فرد را تهدید کند.
اگر از جمله افرادی هستید که از این بیماری هیچ اطلاعی ندارید توصیه می‌کنیم تا آخر این مقاله با ما همراه شوید. چراکه در این مقاله ما قصد داریم شما را به صورت کامل با بیماری فاویسم آشنا کنیم.
بیماری فاویسم چیست؟
بیماری فاویسم یا بیماری باقلایی یک نوع بیماری ژنتیکی می‌باشد. این بیماری هنگامی رخ می‌دهد که کارکرد گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز یا به اختصار G6PD که یکی از آنزیم‌های گلبول‌های قرمز است، دچار مشکل گردد. این آنزیم در حفظ سلامتی سلول‌های قرمز خون نقش دارد. به کمک این پروتئین گلبول‌های قرمز قادر هستند عملکرد مناسب و طول عمر طبیعی داشته باشند. این آنزیم در واقع یک نوع پروتئین است که مسئول تنظیم واکنش‌های بیوشیمیایی در بدن است.
موقعی که سطح آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در بدن کاهش می‌یابد، گلبول‌های قرمز سریع‌تر از زمان واقعی، تخریب و همولیز می‌گردند. لازم به ذکر است که وظیفه حمل و نقل اکسیژن، مواد مغذی و کربن دی اکسید برعهده گلبول‌های قرمز است. با تخریب این سلول‌ها، بدن با کمبود اکسیژن رو به رو شده و در نهایت زندگی بیمار تهدید در خطر خواهد بود.
علت بیماری فاویسم
فاویسم یک بیماری ارثی و خونی می‌باشد. به این معنی که از پدر و مادر به فرزند انتقال می‌یابد. ریسک احتمال مبتلا شدن به این بیماری در پسران بیشتر از دختران است. دلیل این کار به ژن معیوبی بر میگردد که به کمبود گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز منجر میگردد.
لازم به ذکر است که این ژن روی کروموزوم x قرار دارد و برای مبتلا شدن به این بیماری تنها یک نسخه تغییر یافته از ژن وجود داشته باشد، کافی است. با توجه به اینکه پسران تنها یک کروموزوم x دارند، فاویسم بیشتر آن‌ها تهدید می‌کند. اما دختران دارای دو کروموزوم x می‌باشند، پس در صورتی که تنها یکی از آن‌ها درگیر بیماری گردد، موجب بروز فاویسم نمی‌شود، ولی ناقل بیماری می‌باشند و ممکن است بیماری را به فرزندان خود منتقل نمایند.
بیماری فاویسم در کودکان
فاویسم در کودکان به صورت کم خونی خود را نشان می‌دهد. این بیماری در تمام سنین می‌تواند بروز نماید ولی بروز آن در سن‌های ۲ الی ۵ سالگی رایج می‌باشد. مادارانی که نوزادشان به بیماری فاویسم مبتلا است می‌بایست به رژیم غذایی خود دقت کنند. چراکه مواد محرک بیماری قادر هستند توسط شیر مادر به فرزند انتقال یابند.
اگر در فرزند خود علائم بیماری فاویسم را مشاهده کردید، تلاش کنید به کودک خود نوشیدنی‌هایی که شیرینی کمی دارند و فاقد رنگ افزودنی هستند، بخورانید، چراکه این کار موجب افزایش ادرار شده و قادر است در بهبود حال کودک تاثیر گذار باشد. لازم به ذکر است که در این فاصله حتما به متخصص مراجعه نمایید.
انواع بیماری فاویسم
سازمان بهداشت جهانی انواع بیماری فاویسم را به پنج دسته اصلی تقسیم نموده است که این پنج دسته عبارتند از:
- کلاس I
کسانی که از کمبود شدید آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز رنج می‌برند و هم‌چنین به کم‌خونی همولیتیک مزمن مبتلا در این دسته جای می‌گیرند.
- کلاس II
افرادی که به کمبود شدید آنزیم G6PD مبتلا هستند و گلبول‌های قرمز بدن آن‌ها به شکل متناوب از بین می‌روند، در این دسته جای می‌گیرند.
- کلاس III
در این دسته از افراد کمبود آنزیم در حد متوسط بوده و همولیز صرفا با عوامل استرس‌زا به وجود می‌آید.
- کلاس IV
این دسته از افراد دارای عوارض خفیف و بدون کمبود آنزیم G6PD می‌باشند.
- کلاس V
در این دسته از افراد نیز آنزیم G6PD بدون عوارض جانبی افزایش می‌یابد.
علائم بیماری فاویسم
کسانی که از کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز رنج می‌برند، در حالت طبیعی هیچ گونه مشکلی نداشته و می‌توانند مثل افراد معمولی به زندگی و فعالیت‌های روز مره خود ادامه دهند.
هنگامی که افراد با کمبود این آنزیم در معرض عوامل محرک قرار می‌گیرند به کم خونی همولیتیک دچار می‌شوند. این واکنش بدن، قادر است زندگی آن‌ها را تهدید کند. از علائم بیماری فاویسم می‌توان به موارد زیر اشاره نمود:
- تنگی نفس
- ضربان سریع قلب
- ادرار تیره رنگ
- تب
- اسهال
- حالت تهوع
- درد شکم
- طحال بزرگ شده
- زردی پوست و سفیده‌ی چشم
- خستگی شدید
- سرگیجه
- رنگ‌پریدگی
روش های درمان بیماری فاویسم
برای درمان فاویسم راه‌حل قطعی وجود ندارد. تنها راه برای درمان این بیماری، تمرکز بر، برطرف کردن عوامل محرک می‌باشد. لازم به ذکر است که داشتن رژیم غذایی مناسب نیز می‌تواند به این افراد کمک کند. اگر بیماری فاویسم به دلیل عفونت ایجاد شده باشد، خوب است که اول عفونت زمینه‌ای را برطرف کنید. در این صورت مصرف هرنوع دارویی که بتواند گلبول‌های قرمز خون را به صورت کامل از بین ببرد، منع میگردد بسیاری از بیماران مبتلا به فاویسم پس از گذراندن دوره‌ی بیماری و مصرف دارو درمان می‌شوند.
اگر پزشک متخصص متوجه شود که کمبود سطح G6PD باعث به وجود آمدن کم خونی همولیتیک پیشرفته شده باشد، قطعا از درمان‌‌های تهاجمی تر استفاده خواهد کرد. که این درمان‌ها می‌توانند شامل اکسیژن درمانی یا تزریق خون باشند. لازم است تا در این صورت بیمار چند روز در بیمارستان بماند تا وضعیت او تحت نظر باشد. ناگفته نماند که سه فاکتور اصلی برای درمان بیماری فاویسم استراحت، سرم درمانی و تزریق خون می‌باشند.
فاویسم تا چند سالگی ادامه می‌یابد؟
بیماری فاویسم درمان ندارد، به همین دلیل همواره همراه بیمار خواهد بود. ولی با بالا رفتن سن، شدت آن کاهش می‌یابد. ولی این گفته به این معنا نمی‌باشد که افراد نسبت به محرک‌هایی ازجمله باقلا بی‌توجه باشند. دقت کنید که محرک‌ها در تمام سنین می‌توانند موجب تشدید و بروز علائم بیماری گردند.
عوارض بیماری فاویسم
بیماری فاویسم دارای یک سری عوارض است که این عوارض شامل موارد زیر می‌باشند:
- ذات‌الریه
- عفونت خون
- عفونت کبدی به همراه التهاب
- ناتوانی ذهنی در نوزادان
- نارسایی کلیوی
- و در نهایت مرگ
فاویسم و ازدواج
کسانی که به بیماری فاویسم هستند، در ازدواج مشکلی نخواهند داشت. جهت بررسی وضعیت توصیه می‌شود با متخصص در این باره مشورت کنید. این موضوع در رابطه با کسانی که به تالاسمی مینور یا ماژور مبتلا می‌باشند، از اهمیت زیادی برخوردار است.
تغذیه بیماران مبتلا به بیماری فاویسم
مصرف مواد غذایی همچون نخودفرنگی، باقلا، رنگ‌های خوراکی آبی رنگ، داروهایی مانند آسپرین، آنتی‌بیوتیک و داروی ضد مالاریا برای افرادی که مبتلا به فاویسم هستند، ممنوع می‌باشد.
بیشتر بخوانید: آسپیرین؛ کاربردها، عوارض جانبی و ۴ گروه تداخل دارویی آن
روش های تشخیص فاویسم
در ابتدا پزشک متخصص برای تشخیص بیماری فاویسم تاریخچه پزشکی شما را مرور خواهد کرد و نیز امکان دارد در مورد عفونت یا داروهای مصرفی از شما اطلاعاتی بخواهد. یکی از سوالات مهم پزشک این می‌باشد که آیا در خانواده شما کسی وجود دارد که به بیماری فاویسم مبتلا باشد؟
سپس آزمایش‌هایی که در ادامه معرفی می‌کنیم را تجویز می‌کند:
- آزمایش G6PD
آزمایش G6PD برای بررسی سطح آنزیم گلوکز ۶ دهیدروژناز و فسفات انجام میگردد. برای این تست تنها به یک نمونه گیری ساده خون نیاز است.
- آزمایش لاکتات دهیدروژناز
این تست برای کسانی که در آن‌ها علائم بیماری ریوی، آنمی همولیتیک، کبدی، عضلانی و هر گونه آسیب سلولی یا بافتی دیده می‌شود، توصیه میگردد.
- شمارش کامل خون
در این تست به شمارش و بررسی همه سلول‌های خونی پرداخته می‌شود و این آزمایش به تنهایی قادر است ۱۱ الی ۱۲ فاکتور را بررسی کند.
- آزمایش بیلی روبین خون
سطح بیلی روبین در خون هنگامی که گلبول‌های قرمز خون همولیز می‌شوند، افزایش می‌یابد. تست بیلی روبین به نمونه خون نیاز دارد و به طور روتین از ورید بازویی گرفته می‌شود.
- آزمایش شمارش رتیکولوسیت
این تست میزان سلول‌های خونی جوان را چک می‌نماید. به این ترتیب تعیین می‌شود که آیا مغز استخوان به حد کافی می‌تواند سلول‌های قرمز خون را تولید کند یا خیر؟ اگر پزشک با علائم کم خونی و کاهش سطح گلبول‌های قرمز، هموگلوبین و هماتوکریت روبه رو گردد، این تست را تجویز می‌نماید.
- آزمایش آلانین آمینوترانسفراز
این تست جهت بررسی عملکرد کبد تجویز میگردد. پزشک با مشاهده علائم زیر این تست را توصیه می‌نماید:
- یرقان
- درد در قسمت راست شکم
- تیره بودن ادرار
- تهوع
- استفراغ
- آزمایش اسمیر خون محیطی
این آزمایش به بررسی تغییرات تعداد، نوع، شکل و اندازه سلول‌های خونی می‌پردازد.
را‌ه‌های پیشگیری از بیماری فاویسم
فاویسم همانطور که ذکر شد این بیماری، یک بیماری ژنتیکی می‌باشد، به همین دلیل راهی جهت پیشگیری از آن وجود ندارد. اگر از افراد خانواده شما به این بیماری مبتلا باشد، نیاز است جهت انجام آزمایش و غربالگری با پزشک متخصص مشورت نماید. لازم به ذکر است که متخصصان خون و آنکولوژی در این زمینه می‌توانند به شما کمک نمایند.
چه موقعی نیاز است که به دکتر مراجعه کنیم؟
موقعی که فردی که به بیماری فاویسم مبتلا هست در معرض عوامل تحریک کننده قرار می‌گیرد؛ یک تا دو روز بعد، علائم بیماری شدید‌تر می‌شود. در این مدت زمان نیاز است تا به پزشک مراجعه کنید.
جمع بندی
همانطور که در این مقاله ذکر شد بیماری فاویسم یک بیماری ارثی است و به همین دلیل این بیماری درمان ندارد. تشخیص این بیماری به کمک آزمایش‌های متعددی که در این مقاله ذکر کردیم انجام می‌شود.
باید بگوییم که کسانی که به این بیماری مبتلا هستند نیاز است تا در رابطه با فاکتورهای تحریک کننده به حد کافی اطلاعات داشته باشند، تا به این ترتیب از آن‌ها دوری کرده و از شدت یافتن این بیماری جلوگیری نمایند.
