کم خونی داسی شکل بیماری جدی و همیشگی است که بر گلبول‌های قرمز خون اثر می‌گذارد و بیماران مبتلا به آن، گلبول‌های قرمز خونی با شکل غیر طبیعی دارند که مشکل‌هایی ایجاد می‌کند، ولی درمان می‌تواند به مدیریت بسیاری از علامت‌ها کمک کند.
در این مقاله از نیتروطب، نشانه‌ها، درمان دارویی و خانگی این بیماری را برای شما آورده‌ایم؛ اگر پرسشی دارید می‌توانید در بخش کامنت با ما در ارتباط باشید.
کم خونی داسی شکل چیست؟
کم خونی داسی شکل یا بیماری سلول داسی‌شکل (SCD)، یک بیماری ژنتیکی گلبول‌های قرمز (RBCs) است. گلبول‌های قرمز، هموگلوبین (پروتیین حمل‌کننده‌ی اکسیژن) دارند، گرد هستند و از رگ‌های خونی کوچک گذر می‌کنند تا اکسیژن را به همه‌ی قسمت‌های بدن برسانند.
در کسی که مبتلا به SCD است، هموگلوبین غیر طبیعی است و گلبول‌های قرمز، سخت، چسبنده و شبیه داس (C شکل) می‌شوند؛ این سلول‌های داسی زود می‌میرند و کمبود گلبول‌های قرمز ایجاد می‌شود؛ همچنین، هنگامی که از رگ‌های خونی کوچک می‌گذرند، گیر کرده و خون به قسمت‌های گوناگون بدن نمی‌رسد که می‌تواند درد و عارضه‌های جدی مانند: عفونت، سندروم حاد قفسه‌ی سینه و سکته را به‌وجود آورد.
علامت های کم خونی داسی شکل چیست؟
به‌طور معمول علامت‌های کم خونی داسی شکل در سن کم (۶ ماهگی) نمایان می‌شود در حالی که گونه‌های مختلفی از SCD وجود دارد و نشانه‌های یکسانی دارند که شدت آن‌ها متفاوت است، مانند:
- خستگی یا تحریک‌پذیری زیاد از کم‌خونی
- سر و صدا در نوزادان
- مشکل کلیوی و شب‌ادراری
- یرقان (زردی چشم و پوست)
- تورم و درد در دست و پا
- عفونت‌های پی‌درپی
- درد قفسه‌ی سینه، پشت، بازوها یا پاها
بیشتر بخوانید: زردی نوزادی یا یرقان؛ علت‌ها، علائم، تشخیص و درمان
انواع بیماری سلول داسی شکل چیست؟
هموگلوبین در گلبول‌های قرمز دارای ۲ زنجیره‌ی آلفا و ۲ زنجیره‌ی بتا است.
4 گونه‌ی اصلی کم خونی داسی شکل که با جهش‌های گوناگون در ژن‌ها ایجاد می‌شود در زیر آورده‌ایم:
- بیماری هموگلوبین SS
- بیماری هموگلوبین SC
- هموگلوبین SB مثبت
- هموگلوبین SB صفر
- هموگلوبین SD، هموگلوبین SE و هموگلوبین SO
بیماری هموگلوبین SS شایع و شدیدترین نوع و هموگلوبین SD، هموگلوبین SE و هموگلوبین SO نادرتر هستند و به‌طور معمول علامت‌های شدیدی ندارند.
چه کسانی در خطر کم خونی داسی شکل هستند؟
کودکان، در صورتی در خطر ابتلا به بیماری سلول داسی‌شکل هستند که پدر و مادر آن‌ها (هر دو) ژن بیماری را داشته‌باشند.
چه عارضه هایی از کم خونی سلول داسی شکل می تواند ایجاد شود؟
SCD می‌تواند عارضه‌های شدیدی ایجاد کند و زمانی پدیدار می‌شود که سلول‌های داسی‌شکل رگ‌های خونی را در قسمت‌های گوناگون بدن مسدود کنند.
آن‌ها می‌توانند به‌دلیل شرایط مختلفی ایجاد شوند، مانند:
بیشتر بخوانید: با این ۹ حرکت یوگا در خانه، روز خود را شروع کنید
موردهای زیر عارضه‌هاییست که می‌تواند در اثر کم‌خونی داسی‌شکل به‌وجود آید:
یکی از این عارضه‌ها، کم‌خونی (کمبود گلبول‌های قرمز) است. سلول‌های داسی به‌آسانی شکسته می‌شوند و همولیز مزمن نام دارد. گلبول‌های قرمز به‌طور کلی ۱۲۰ روز زنده می‌مانند ولی سلول‌های داسی ۱۰ تا ۲۰ روز زنده می‌مانند.
بیشتر بخوانید: ۱۲ نشانه کم‌خونی که حتما باید بدانید
دست و پاهای متورم نخستین علامت کم‌خونی داسی‌شکل در نوزادان است. گلبول‌های قرمز داسی، رگ‌های خونی دست یا پا را مسدود می‌کند و باعث تورم دست و پا یا همچنین زخم پا می‌شود.
مسدودشدن رگ‌های طحال توسط سلول‌های داسی یکی دیگر از عارضه‌های آن است که باعث بزرگ‌شدن ناگهانی و دردناک طحال می‌شود یا بعضی از بیماران سلول داسی به طحال خود آسیب می‌رسانند که کوچک شده و از کار می‌افتد. در هر دوی این مشکل‌ها، پزشکان در عملی به‌نام اسپلنکتومی، طحال را برمی‌دارند. بیماران بدون طحال بیشتر در خطر عفونت‌های باکتری‌هایی مانند: گونه‌های استرپتوکوک، هموفیلوس و سالمونلا هستند.
رشد کم در بیماران مبتلا به SCD رخ می‌دهد و کودکان کوتاه‌تر هستند و در این بیماران، بلوغ جنسی نیز دیرتر است و به این دلیل است که گلبول‌های قرمز داسی نمی‌توانند اکسیژن و ماده‌های مغذی کافی را فراهم کنند.
تشنج، سکته‌ی مغزی یا حتا کما می‌تواند از بیماری سلول داسی باشد که به‌دلیل انسداد رگ‌های مغز به‌وجود می‌آید و باید دنبال درمان باشید.
بیشتر بخوانید: تشنج؛ صفر تا ۱۰۰ آنچه که باید بدانیم
همچنین نابینایی به‌دلیل انسداد رگ‌های چشمی ایجاد می‌شود و می‌تواند به شبکیه آسیب برساند.
در صورت مسدودشدن رگ‌های کوچک در پاها، زخم‌های پوستی رخ می‌دهد.
SCD در فراهم‌کردن اکسیژن خون اختلال به‌وجود می‌آورد که باعث مشکل قلبی است و منجر به حمله، نارسایی و ریتم غیر طبیعی قلب می‌شود.
آسیب به ریه‌ها با کاهش جریان خون می‌تواند منجر به فشار خون بالا در ریه (فشار خون ریوی) و زخم‌شدن آن (فیبروز ریوی) شود و این مشکل انتقال اکسیژن به خون را برای ریه‌ها دشوارتر می‌کند که می‌تواند باعث آسیب بیشتر به سلول‌های داسی شود.
بیشتر بخوانید: آمفیزم ریوی بیماری خطرناک افراد سیگاری و ۳ راه درمان
سنگ کیسه‌ی صفرا یکی از عارضه‌هاییست که با تجزیه‌ی گلبول‌های قرمز ایجاد می‌شود و محصول جانبی آن بیلی‌روبین است که سطح بالای این ماده می‌تواند باعث سنگ کیسه‌ی صفرا شود.
سندروم حاد قفسه‌ی سینه یک گونه‌ی شدید بحران سلول داسی است که باعث درد شدید قفسه‌ی سینه می‌شود و با علامت‌هایی مانند: سرفه، تب، تولید خلط، تنگی نفس و سطح پایین اکسیژن خون همراه است.
ناهنجاری‌های مشخص‌شده در رادیوگرافی می‌تواند ذات‌الریه یا مرگ بافت ریه (انفارکتوس ریوی) نشان دهد.
کم خونی داسی شکل چگونه تشخیص داده می شود؟
در کودکان و بزرگسالان، می‌توان با چند نشانه بیماری سلول داسی‌شکل را تشخیص داد.
ابتدا این وضعیت به‌صورت درد حاد در دست و پا نمایان می‌شود و همچنین علامت‌های زیر نشان‌دهنده‌ی بیماری است:
در صورت داشتن هر یک از نشانه‌های بالا، پزشک آزمایش را تجویز می‌کند.
اگر در انتخاب پزشک سردرگم هستید می‌توانید با یک کلیک نوبت خود را از پزشکان نیتروطب دریافت کنید و توسط آن‌ها ویزیت شوید.
آزمایش خون
برای جستجوی SCD می‌توان از چند آزمایش خون استفاده کرد:
- شمارش خون سطح غیر طبیعی هموگلوبین را در ۶ تا ۸ گرم در دسی‌لیتر نشان می‌دهد
- تست گلبول‌های قرمز که سلول‌های منقبض و غیر طبیعی را نشان می‌دهد
- تست حلالیت داسی وجود Hb S را بررسی می‌کند
الکتروفورز Hb
الکتروفورز Hb همیشه برای تایید تشخیص بیماری سلول داسی‌شکل نیاز است و انواع گوناگون هموگلوبین خون را اندازه‌گیری می‌کند.
برای انجام آزمایش می‌توانید از خدمات نیتروطب با هزینه‌ی کمتر استفاده کنید.
بیشتر بخوانید: تالاسمی؛ هر آنچه که باید درباره این بیماری بدانید
کم خونی داسی شکل چگونه درمان می شود؟
درمان‌های گوناگونی برای SCD وجود دارد:
- آبرسانی با مایعات داخل وریدی به گلبول‌های قرمز خون کمک می‌کند تا به حالت طبیعی برگردند.
در صورت کم‌آبی، این گلبول‌ها تغییر شکل داده و شکل داسی به خود می‌گیرند - دریافت خون، انتقال اکسیژن و ماده‌های مغذی را بهتر می‌کند؛ ولی ممکن است عارضه‌های جانبی جدی داشته‌باشد؛ تزریق خون می‌تواند منجر به وضعیتی به‌نام اضافه‌بار آهن شود که آهن زیادی در بدن انباشته می‌شود و به کبد، قلب و اندام‌های دیگر آسیب می‌رساند؛ بنابراین، برای بیماران مبتلا به SCD که به‌طور روتین تزریق خون دریافت می‌کنند، مهم است که برای کاهش آهن اضافی در بدن نیز درمان شوند و آن درمان کیلاسیون آهن نام دارد
- اکسیژن‌درمانی با کپسول اکسیژن که نفس‌کشیدن را آسان‌تر می‌کند و سطح اکسیژن خون را بهبود می‌بخشد
- داروهای ضد درد برای تسکین آن استفاده می‌شود؛ ممکن است به داروهای بدون نسخه یا داروهای مسکن با نسخه مانند مورفین نیاز داشته‌باشید
- بهبود سیستم ایمنی بدن می‌تواند به جلوگیری از عفونت کمک کند؛ این بیماران به‌طور معمول ایمنی کمتری دارند
- پیوند مغز استخوان برای درمان کم‌خونی داسی‌شکل استفاده می‌شود
چگونه از بیماران کم خونی داسی شکل در در منزل مراقبت کنیم؟
کارهایی وجود دارد که می‌توانید در خانه برای کمک به علامت‌های این بیماری انجام دهید:
- از حوله یا کیسه‌ی گرم برای تسکین درد استفاده کنید
- بنابر تجویز پزشک مکمل‌های اسیدفولیک مصرف کنید؛ می‌توانید همین حالا از پزشکان نیتروطب مشاوره دریافت کنید
- مقدار کافی میوه، سبزیجات و غله‌ی گندم بخورید؛ انجام این می‌تواند به بدن شما کمک کند تا گلبول‌های قرمز بیشتری بسازد
- آب بیشتری بنوشید
- به‌طور روتین ورزش کنید و استرس کمتری داشته‌باشید
- اتاقتان خیلی گرم یا خیلی سرد نباشد
- از مکان‌ها یا موقعیت‌هایی که باعث قرارگرفتن در ارتفاع بالا می‌شود خودداری کنید؛ مانند: پرواز، کوهنوردی یا شهرهایی با ارتفاع بالا
- از موقعیت‌هایی که در برابر سطح کم اکسیژن قرار می‌گیرید، دوری کنید؛ مانند: کوهنوردی یا ورزش بسیار سخت
- اگر فکر می‌کنید عفونتی دارید، به‌سرعت با پزشک مشورت کنید؛ می‌توانید بدون هدردادن وقت، در خانه یا محل کار توسط پزشکان نیتروطب ویزیت شوید و مشاوره دریافت کنید؛ باید بدانید که درمان سریع عفونت از یک بحران کامل جلوگیری می‌کند
بیشتر بخوانید: ویتامین B12؛ ۱۱ مورد از علائم کمبود ب ۱۲ که باید بدانید!
در پایان باید بگوییم که بیماری کم خونی داسی‌شکل از خفیف تا شدید گوناگون است، ولی بیشتر بیماران مبتلا به آن، زندگی شاد و عادی دارند؛ اگر خفیف باشد هیچ اثری بر زندگی نداشته؛ اما نوع شدید آن می‌تواند اثرگذاری زیادی بر زندگی بیمار داشته‌باشد.
این بیماری منجر به مشکل‌های سلامتی مانند: سکته‌ی مغزی، عفونت‌های جدی و مشکل‌های ریوی می‌شود که گهگاه می‌تواند کشنده باشد.
به‌طور کلی، امید به زندگی برای بیماران مبتلا به بیماری کم خونی داسی شکل کمتر از دیگران است، ولی می‌تواند بسته به گونه‌ی بیماری، درمان آن و مشکل‌هایی که تجربه می‌کند متفاوت باشد.
اگر حس می‌کنید بیمارتان به مشاوره نیاز دارد، می‌توانید به‌صورت محرمانه از روانشناسان نیتروطب کمک بگیرید.
همچنین با دنبال کردن ما در فضای مجازی ( کانال تلگرام،کانال ایتا) می توانید از آخرین تخفیف‌ها و رویداد های مهم باخبر باشید.
نیتروطب | یک قدم نزدیک‌تر به سلامتی
